华声在线4月7日讯（通讯员 周阅文）“叮铃铃、叮铃铃”一阵急促的电话铃声打破了儿科病房片刻的宁静，“马上开通PICU绿色通道，急诊现在要转入一名病情极其危重的患儿，”护送医生交接说：“患儿存在明显的呼吸困难，精神状态极差，需要立即救治”。

科室主任赵小阳在接到通知后，迅速赶到重症监护室等候患儿的到来，患儿平车到达后，发现他咳嗽、咳痰、呼吸困难明显。赵小阳团队立即采取吸氧、吸痰、开通静脉通道等抢救措施。

今年11岁的患儿李新（化名），2岁后因走路不稳经常摔倒，在上海某三甲医院做基因检测最终确诊为“先天性进行性肌营养不良（DMD）”，由于先天性基因缺陷，患儿长期卧床，肥胖、体重达120斤，脊柱明显侧弯。

1周前，李新开始出现咳嗽、咳痰，2天前出现反复高热、呼吸非常困难。由于肌肉萎缩加重，李新平时进食易呛，同时呼吸道感染后无法正常咳嗽，大量痰液甚至食物残渣堵塞呼吸道，使呼吸困难现象进一步加重，并出现严重缺氧、二氧化碳潴留，救治难度极大。

赵小阳带领儿科团队当机立断，对患儿进行气管插管、有创呼吸机辅助呼吸、改善通气、抗感染、翻身、拍背、吸痰等一系列抢救措施，患儿生命体征逐渐平稳了，不知不觉已入夜，众人终于长吁一口气。

经过5个日夜的与死神赛跑，李新终于成功拔管了，改为无创呼吸机辅助呼吸；当完善胸部CT后，发现孩子右肺仍存在大片实变影，副主任毛昌林在充分评估患儿病情后，对其进行支气管镜检查、灌洗，并成功取出痰栓。

目前，李新病情恢复良好，复查血气分析结果提示氧合指数明显改善，二氧化碳分压已正常，精神状态好转，呼吸顺畅，已成功脱机。我院PICU建科至今在救治危重患儿上积累丰富的经验，成为平江县名副其实的儿童危重症救治中心。

赵小阳表示，进行性肌营养不良，是由遗传性因素所导致的原发性骨骼肌疾病，主要临床表现为缓慢、进行性加重的肌肉萎缩，肌无力及不同程度的运动障碍。多数在12岁左右不能行走，20岁左右因呼吸肌无力、呼吸道感染，引起呼吸衰竭而死亡。如有该疾病家族史的女性想生育宝宝，为避免出现进行性肌营养不良的情况发生，需做好孕早期遗传筛查。